RAPPEL
Papillomatose respiratoire récurrente
2 minutes de Culture Medgénérale
TRANSCRIPTION
La papillomatose respiratoire récurrente est une maladie rare caractérisée par le développement de papillomes exophytiques au niveau de la muqueuse des voies aéro-digestives supérieures , le plus souvent au niveau du larynx.
Elle touche soit les jeunes enfants soit les jeunes adultes.
Comme son nom l’indique, elle est due à une infection par le HPV aussi appelé Human papillomavirus dont les types 6 et 11 en sont le plus souvent la cause.
Les signes cliniques varient selon l’extension des lésions :
Le patient peut présenter différents tableaux : enrouement, changement de voix, toux, respiration sifflante, dysphagie, infections récurrentes des voies respiratoires supérieures, pneumonies, dyspnée chronique, et même suffocation et syncope
En effet, en raison de la rapidité d’évolution, on observe des formes plus sévères chez le nouveau-né avec l’obstruction des voies respiratoires pouvant engager le pronostic vital.
La contamination se fait par les muqueuses, dans lesquelles le virus s’installe et se multiplie.
Chez le nouveau-né la transmission pourrait être d’origine verticale en cas d’infection maternelle.
Aux Etats-unis, l'incidence annuelle est d'environ 1/23 000 enfants et 1/55 000 adultes.
En cas de suspicion, il faut adresser le patient chez un ORL pour effectuer une endoscopie qui permettra de confirmer le diagnostic par l’observation de nombreuses petites lésions en forme de chou-fleur, rappelant les condylomes anogénitaux que nous sommes amenés à voir de temps en temps.
Le but du traitement sera d'assurer la perméabilité des voies respiratoires, de préserver les tissus laryngés sous-jacents et de maintenir une qualité de voix acceptable.
Le traitement est chirurgical par endoscopie ou microscopie et permet de réséquer les lésions papillomateuses. Il peut éventuellement se compliquer de sténose laryngée ou de synéchie laryngée.
Chez les patients nécessitant plusieurs interventions chirurgicales, une thérapie adjuvante est souvent proposée et comporte habituellement Cidofovir et Bévacizumab.
EN BREF
= Papillomes exophytiques récurrents
voies aérodigestives supérieures
larynx ++
jeunes enfants, jeunes adultes
HPV 6 et 11 +++
Tableau clinique variable :
enrouement, changement de voix ++
toux, respiration sifflante,
dysphagie,
infections récurrentes des voies respiratoires supérieures, pneumonies,
dyspnée chronique, suffocation, syncope
Formes sévères chez le nouveau-né, pronosctic vital
Contamination muqueuse
Incidence : 1/23 000 enfants, 1/55 000 adultes
Conduite à tenir
Avis ORL :
endoscopie diagnostique et thérapeutique
Objectif thérapeutique :
assurer la perméabilité des voies respiratoires
préserver les tissus laryngés sous-jacents
maintenir une qualité de voix acceptable
Traitement chirurgical
Si récurrences malgré plusieurs chirurgies, essai CIDOFOVIR et BEVACIZUMAB
Intéressant n'est-ce pas?